Die genauen Ursachen dieser Zahnschmelzdefekte ist noch nicht geklärt, wahrscheinlich handelt es sich um eine Kombination aus erblichen und umweltbedingten Faktoren. Die Entstehung des Defekts beruht auf einer Verkalkungsstörung in der Mineralisationsphase der Zähne. In vielen Fällen kommen Unfälle während der Milchgebisszeit, bestimmte Medikamente wie Tetrazykline oder auch bestimmte Infektionskrankheiten und Stoffwechselstörung als Auslöser der Verkalkungsstörung in Betracht.